Многие болезни, связанные с нарушением обмена веществ, распознаются по запаху. Знаменитый греческий врач Гиппократ предположил у больного диабет по запаху фруктов изо рта, а китайские врачи — тиф по запаху свежего хлеба.
Но не только неприятный запах изо рта может говорить о нарушениях в организме, но и изменение цвета и запаха мочи.
Моча может приобретать разный запах и цвет, поскольку производится из отходов организма. Это зависит в первую очередь от состояния здоровья или еды, которую употребляли.
В физиологических условиях моча со слабокислым запахом. Может измениться при некоторых заболеваниях, гормональных факторах. У пациентов с декомпенсированным диабетом при повышенном содержании глюкозы в моче приобретает фруктовый запах, а при диабетическом кетоацидозе – ацетона.
При бактериальных инфекциях мочевыводящих путей часто сопровождается сильным запахом аммиака, возникающий в результате разложения мочевины бактериальными уреазами.
У многих людей запах мочи меняется после употребления в пищу определенных продуктов, таких как спаржа, специи, чеснок. Оказывают влияние некоторые лекарства, обезвоживание.
Триметиламинурия — что это такое
Триметиламинурия или синдром запаха рыбы — это заболевание, вызванное мутацией гена FMO-3. В результате в организме отсутствует фермент, участвующий в расщеплении триметиламина. Как следствие, вещество накапливается и выводится с:
- Мочой;
- Потом;
- Спермой;
- Дыханием
и другими выделениями. Именно данное вещество вызывает неприятный запах тела.
Впервые было описано в 1970 году.
Триметиламинурия — заболевание, с которым рождаются. Некоторые исследователи связывают возникновение синдрома рыбьего запаха мочи с гормональными нарушениями, характерными для периода полового созревания или менопаузы.
Хотя заболевание передается по наследству, получение дефектного гена у детей не означает, что это обязательно произойдет.
Симптомы могут появиться как вскоре после рождения, так и в более позднем возрасте, например, в подростковом.
Чаще встречается у женщин, возможно, из-за присутствия эстрогена и прогестерона, усиливающих рыбный запах.
Причины
Главная причина, связанная с триметиламинурией, дефицит фермента FMO-3 (флавин-монооксигеназы-3). Этот фермент участвует в преобразовании триметиламина в оксид триметиламина, не имеющего запаха.
Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу, т.е. для приобретения мутации необходимо унаследовать аномальные гены обеих родителей.
Мутации — основная причина триметиламинурии, но не единственная. Имеются сообщения, что симптомы синдрома запаха рыбы могут появиться у людей, у которых живущие в организме бактерии производят большое количество триметиламина в кишечнике при переваривании белков, полученных из:
- Мяса;
- Рыбы;
- Печени;
- Бобовых
и других продуктов.
Как предполагают ученые, фермент FMO-3 разрушают:
- Антидепрессанты;
- Противораковые препараты;
- Никотин.
Симптомы
Сильный рыбный запах тела — единственный симптом заболевания. Этот запах сохраняется независимо от частоты купания или использования дезодорантов. Интенсивность может меняться со временем или быть постоянной.
Зависит, например, от степени генетических нарушений. Например, у носителей одного мутантного гена может не быть никаких симптомов.
Кроме того, симптомы могут усиливаться в определенные моменты жизни. Так у женщин более выражены перед и во время менструации, после приема оральных контрацептивов и во время менопаузы.
Как диагностируется болезнь
При появлении неприятного запаха сначала проводится анализ мочи для выявления концентрации триметиламина. Проверяется, какая часть вещества не переработана и переработана.
Иногда анализ дает ложноположительный результат из-за наличия у пациента:
- Инфекций мочеиспускательного канала;
- Рака шейки матки;
- Бактериального вагиноза;
- Тяжелых нарушений со стороны функций почек и печени.
Чтобы поставить однозначный диагноз, проводится ДНК-тест на мутацию в гене FMO-3.
Лечение
Хотя болезнь описана еще в 1970-х годах, лечения пока не найдено. Чтобы уменьшить неприятный запах, необходимо ограничить употребление:
- Рыбы;
- Красного мяса;
- Яиц;
- Бобовых.
Важно, чтобы потребляемые продукты не содержали или содержали мало:
- Карнитина;
- Азота;
- Серы.
Антибиотики используются для предотвращения чрезмерного размножения бактерий в пищеварительном тракте, которые могут вызывать рыбный запах.
Облегчение может принести косметика со слабокислой реакцией. При купании рекомендуют использовать подкисляющие средства, то есть с pH от 5,5 до 6,5.
Существуют специальные добавки, которые помогают восполнить недостающий фермент.
Лечение включает регулярное употребление углерода или медного комплекса хлорофилла. Однако эффективность метода вызывает сомнения как у врачей, так и у пациентов.
Люди, страдающие синдром запаха рыбы, могут испытывать неприятные ощущения со стороны других людей, избегать общения. Однако это не повод отказываться от повседневной деятельности и замыкаться в проблеме.
При соблюдении рекомендаций можно вести активный образ жизни. Триметиламинурия не укорачивает продолжительность жизни, не приводит к осложнениям.
